Редкий случай.Украинский фонд помощи открывает программу помощи детям с орфанными (редкими) заболеваниями. Мы начали с диагноза «буллезный эпидермолиз». У таких детей чрезвычайно ранимая кожа, они нуждаются в особом уходе, специальных перевязочных средствах, поэтому лечение очень дорогое. Корреспондент Уфонда Светлана Хисамова встретилась с руководителем Центра «Дебра-Украина», вице-президентом Международной общественной организации «Дерматологи-Детям» Татьяной Заморской, чтобы выяснить, как живут дети с буллезным эпидермолизом на Украине и какую помощь получают орфанные больные от государства.
В 2011 году МОО «Дерматологи-Детям» был создан Центр «Дебра-Украина» с целью оказания помощи детям, которые болеют буллезным эпидермолизом (БЭ). «Дебра-Украина» имеет статус неприбыльной общественной организации, деятельность которой осуществляется врачами-дерматологами, родственниками больных БЭ и волонтерами.
– С какими проблемами сталкиваются орфанные больные на Украине?– Основная проблема в том, что они не получают необходимую медицинскую помощь в нужном объеме. У государства не хватает средств на закупку необходимых лекарств, специального медицинского оборудования, клинического питания.
Во всех странах лечение орфанных больных стоит дорого. Именно поэтому ключевую роль здесь играет государство. Основные затраты в странах ЕС, США ложатся на госбюджет и страховые компании. В каждом государстве собственная система обеспечения орфанных больных, и нет какой-то единой модели, которую можно было бы скопировать и внедрить на Украине. Но очевидно, что проблему нужно решать системно и на центральном уровне. Например, провести госзакупку препаратов через международные организации. Кроме того, в рамках политики децентрализации и усиления роли местных бюджетов (в том числе отчислений на здравоохранение) орфанные пациенты могут и должны получать помощь от региональных властей.
– Какова статистика орфанных заболеваний?– Всего, согласно статистике, в мире насчитывается около 8 тысяч видов редких (орфанных) заболеваний, из которых 80% – генетические. Большая часть из них диагностируется в детстве, и более 30% детей с редкими заболеваниями не доживают до пяти лет. В Европейском Союзе проживает около 30 миллионов орфанных больных. Это примерно 8% населения. На Украине точной статистики нет, поскольку до сих пор не внедрен электронный государственный реестр пациентов. По нашей оценке, порядка 5% населения страны имеют орфанные заболевания.
В прошлом году был создан Центр орфанных заболеваний на базе Национальной детской специализированной больницы (НДСБ) ОХМАТДЕТ. Мы ожидаем, что в 2016 году руководством Центра будут предприняты конкретные шаги, направленные на создание реестра пациентов с редкими заболеваниями. Мы понимаем как важно заложить фундамент для надежной и эффективной системы учета орфанных больных и их пожизненного обеспечения необходимыми препаратами, как того требует действующее законодательство. Именно поэтому мы готовы всячески помогать и участвовать в этой работе на общественных началах.
– Не так давно был принят закон, который регламентирует оказание медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями. Он как-то изменил ситуацию?– Закон Украины от 15 апреля 2014 года № 1213-VII «О внесении изменений в Основы законодательства Украины о здравоохранении относительно обеспечения профилактики и лечения редких (орфанных) заболеваний» вступил в силу 1 января 2015 года. Однако на практике он до сих пор не работает: орфанные больные не получают надлежащей помощи от государства, хотя в документе обозначено, что они должны быть обеспечены бесплатно, пожизненно и бесперебойно лекарствами и специальным диетическим питанием. В течение всего 2015 года мы с коллегами из МОО «Дерматологи-Детям» и общественной организации «Орфанные заболевания Украины» вели переговоры с Министерством охраны здоровья (МОЗ), Минфином и областными администрациями и облздравами. В результате в рабочей группе МОЗ появились первые реестры орфанных больных, расчет потребностей больных, подготовлены и утверждены протоколы лечения целого ряда орфанных заболеваний.
На основании данных МОЗ и под давлением общественных пациентских организаций и орфанных пациентов Минфин включил в Закон о госбюджете на 2016 год порядка 500 млн грн. на нужды орфанных больных. На эти средства Министерство здравоохранения должно закупить через международные организации медикаменты. Правда, сейчас уже середина февраля, а работа по закупкам так и не была начата.
– В этом году Уфонд открыл направление помощи детям с орфанными заболеваниями. Первый диагноз – буллезный эпидермолиз. Детей с такой болезнью еще называют «бабочками». Сколько таких больных на Украине? Какую помощь они получают?– На Украине насчитывается порядка 200 больных буллезным эпидермолизом, большинство из них – дети до 18 лет. Как вы правильно отметили, таких больных во всем мире называют «бабочками» за их тонкую кожу, которая травмируется даже от малейшего прикосновения. Болезнь поражает не только кожу, но и внутренние органы: пищевод, желудок, кишечник. Нередко у «бабочек» срастаются пальцы, происходит деформация конечностей. В результате больные способны передвигаться лишь в инвалидной коляске. Таким пациентам нужна помощь мультидисциплинарной команды врачей, то есть не только дерматолога, но и педиатра, хирурга, гастроэнтеролога, стоматолога и других специалистов.
На Украине никогда не проводилась диагностика больных БЭ, поскольку не было условий для этого. Родители с детьми-«бабочками» обращались в европейские центры буллезного эпидермолиза (в основном в Австрию и Германию), чтобы определить точный диагноз и методы лечения такой патологии.
При поддержке руководства НДСБ ОХМАТДЕТ и спонсорской помощи благотворительного фонда «Клуб Львов г. Киева» в сентябре 2013 года мы открыли первый на Украине специализированный центр помощи больным буллезным эпидермолизом – кабинет БЭ в больнице ОХМАТДЕТ. Около сотни пациентов уже получили необходимую медицинскую и консультационную помощь.
Как и другие орфанные пациенты, «бабочки» нуждаются в постоянном лекарственном обеспечении, но не получают его из-за дефицита финансирования. Лечение таких пациентов очень дорогостоящее. Среднемесячный расход на критически необходимые медикаменты одного ребенка-«бабочку» составляет порядка 40-50 тыс. грн., у особо тяжелых больных в возрасте старше 18 лет расходы могут составлять порядка 100-120 тыс. грн. Поскольку все специальные средства по уходу за кожей – импортные и аналогов в Украине нет, цены на продукцию для «бабочек» растут буквально каждый день из-за девальвации гривны.
Поэтому помимо фандрайзинга (сбор пожертвований на медикаменты и перевязки для «бабочек»), важная цель нашей работы – системное решение вопроса обеспечения больных БЭ необходимыми лекарствами и средствами ухода. Нам удалось добиться включения 26 млн грн. в госбюджет на 2016 год на нужды больных БЭ. Мы надеемся, что необходимые пластыри и силиконовые сетки для открытых ран, ранозаживляющие мази и кремы будут закуплены и выданы нашим пациентам, проживающим во всех уголках Украины. Хотя уже сейчас очевидно, что этого финансирования будет недостаточно для покрытия всех потребностей (поскольку расчеты делались вначале 2015 года, а с тех пор гривна девальвировала и на часть препаратов был введен 20% НДС), мы будем обращаться в местные бюджеты для лоббирования дополнительной поддержки наших больных.
10.06.2016