Классификация врожденных пороков сердца
В рамках акции по помощи детям с пороками сердца, мы продолжаем серию публикаций на темы: Что такое врожденный порок сердца (ВПС)? Какие варианты ВПС существуют или класиффикация ВПС? Что такое эндоваскулярное лечение (операция)? А также истории детей с пороками сердца, которым будет оказана помощь в рамках акции. Сегодня, мы расскажем Вам, что такое эндоваскулярное лечение (операция)?
Какие варианты врожденных пороков сердца существуют или классификация врожденных пороков сердца?
При формировании порока сердца у новорожденного из-за неправильного строения структур и стенок сердца происходит нарушение правильной циркуляции крови в сосудистом русле. Условно все пороки сердца, проявляющиеся при рождении делят на простые и сложные. Среди простых наиболее распространенными являются дефекты или отверстия перегородок камер сердца, в результате чего происходит смешивание обогащенной (артериальной) и обедненной (венозной) крови, или стенозы (сужения) клапанов, которые нарушают (блокируют) поток крови, поступающий в легкие или другие органы организма. Более сложные дефекты обычно представляют собой комбинацию из простых сердечных пороков.
Примеры простых ВПС.
Дефекты в перегородке сердца.
Перегородка сердца это мышечная стенка, отделяющая друг от друга левую и правую половину сердца. Именно эта перегородка предотвращает смешивание артериальной и венозной крови. В процессе своего внутриутробного развития кровообращение ребенка построено таким образом, что между малым и большим кругом кровообращения существует несколько сообщений (овальное окно между левым и правым предсердием, открытый артериальный проток между аортой и легочной артерий), которые через какое-то время после рождения самостоятельно закрываются. Эти отверстия являются физиологичными. Однако, в ряде случаев закрытия этих отверстий не происходит и формируются дефекты в перегородках.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
ДМПП – это отверстие, расположенное в части перегородки, разделяющей верхние камеры сердца или предсердия. В результате формирования этого дефекта обогащенная кислородом кровь через это отверстие поступает из левого предсердия в правое, что уменьшает поступление крови в левый желудочек и соответственно уменьшает количество поступления обогащенной кислородом крови к органам и тканям организма. В большинстве случаев ДМПП редко себя проявляет клинически и симптомы ДМПП появляются только при формировании больших по размерам дефектов.
ДМПП может быть маленьким или большим. При небольших размерах ДМПП происходит смешивание лишь небольших количеств крови между предсердиями. При этом не возникает серьезных изменений в циркуляции крови, газовый состав артериальной и венозной крови меняется мало и при этом не требуется выполнения специального лечения. Кроме того, с возрастом некоторые из этих дефектов самостоятельно закрываются. Однако при более крупных дефектах межпредсердной перегородки постоянный поток крови не дает этим отверстиям закрываться.
Крупные ДМПП могут потребовать хирургического лечения. В последнее время появились варианты малотравматичного внутрисосудистого (эндовасклярного) лечения подобных дефектов – установка различных окклюдеров (заглушек), закрывающих сообщение между предсердиями.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
ДМЖП – это отверстие между нижними камерами – желудочками. В результате формирования этого отверстия обогащенная кислородом кровь поступает из левого желудочка в правый, вместо того, чтобы при сокращении поступать в аорту и дальше к органам и тканям организма.
Как и дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП может быть небольшого или большого размера. При маленьком размере дефект обычно закрывается самостоятельно или требовать минимального лечения. Крупные ДМЖП приводят к перегрузке левого желудочка, увеличению интенсивности его сокращения и повышению артериального давления в правых отделах (камерах) сердца и легких из-за поступления дополнительного объема крови. Увеличение работы сердца и его износ могут привести к формированию сердечной недостаточности и нарушению роста ребенка. Если дефект межжелудочковой перегородки вовремя не закрыть, сохраняющееся высокое артериальное давление в легких или легочная гипертензия может вызвать постепенный склероз и сужение мелких легочных артерий и в дальнейшем пневмосклероз. Для коррекции такого врожденного порока сердца как ДМЖП обычно используется открытая кардиохирургическая операция.
Врожденная патология клапанов.
Простые ВПС могут стать причиной неправильного развития клапанов сердца, поддерживающих нормальную циркуляцию крови между предсердиями и желудочками, а также между желудочками и крупными сосудами (аортой и легочным стволом). Существует следующая врожденная клапанная патология:
· Стеноз клапана. Это состояние, когда сердечный клапан полностью не открывается, вызывая дополнительную нагрузку на сердечную мышцу, что необходимо для прокачивания крови через суженный клапан.
· Атрезия клапана. Это состояние, когда сердечный клапан формируется неправильно, образуется резкое сужение в месте его формирования и кровь вообще не проходит из одной камеры сердца в другую.
· Недостаточность и регургитация клапана. Это состояние, когда клапан полностью не закрывается и кровь «просачивается» обратно, формируя дополнительную нагрузку на сердца.
Наиболее распространенным врожденным клапанным пороком является стеноз клапана легочной артерии. Степень такого стеноза может быть различной, от умеренного до выраженного. При умеренном стенозе легочного клапана течение патологии может быть абсолютно асимптомным и дефект клапана может быть выявлен при аускультации по характерному шуму в сердце. Обычно умеренная степень стеноза не требует какого-либо лечения.
У новорожденного или ребенка с выраженным стенозом клапана легочной артерии, правый желудочек испытывает перегрузку при прокачивании крови через легочные артерии и легочную ткань. В результате через легкие проходит меньшее количество крови и соответственно артериальная кровь получает меньше кислорода, чем необходимо для поддержания полноценного тканевого обмена. Кровь становиться более темной и это проявляется изменением окраски кожных покровов, губ и ногтей в синюшный цвет, а само состояние носит название цианоза.
У детей старшей возрастной группы со стенозом клапана легочной артерии возможно появление такого признака, как резкая усталость и непереносимость физических нагрузок. В настоящее время методом выбора в лечении выраженного стеноза клапана легочной артерии является внутрисосудистая (эндоваскулярная) баллонная дилатация клапана с помощью специального баллонного катетера.
Примеры сложных ВПС.
Сложные врожденные пороки сердца лечатся преимущественно посредством хирургического вмешательства. Современные достижения медицины в диагностике и лечении данной категории пациентов позволяют проводить операции даже при очень сложных пороках, требующих использования высоких технологий.
Самым распространенным комбинированным (сложным) пороком сердца является тетрада Фалло, которая представляет собой комбинацию сразу четырех дефектов:
· Стеноз клапана легочной артерии (легочный стеноз).
· Крупный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
· Декстрапозиция аорты – состояние, когда аорта отходит правого желудочка или же высокое отхождение аорты от левого желудочка, тогда получается, что при суженном выводящем тракте легочной артерии, при сокращении обоих желудочков кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает только в аорту, то есть аорта является выносящим трактом для обоих желудочков сердца. В результате бедная кислородом кровь поступает только в аорту вместо легочного ствола, вызывая синюшность кожных покровов, поэтому такой порок относят к «синим».
· Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышечной стенки правого желудочка, возникающая при формировании постоянной нагрузки на правые отделы сердца, необходимой для прокачивания крови в легочную артерию.
У новорожденных и грудничков с тетрадой Фалло возможно развитие эпизодов цианоза, иногда очень даже выраженного. Раньше такой вариант сердечного порока не оперировали в период после рождения или по истечении первого года жизни. При взрослении такие дети резко отставали в развитии и быстро утомлялись при малейшей физической нагрузке. Однако, в современных условиях тетрада Фалло хорошо поддается хирургическому лечению и коррекции в более раннем возрасте, что позволяет детям с этим пороком развиваться наравне со своими сверстниками и предотвратить появление симптомов порока.
Тактика планируемого хирургического лечения при тетраде Фалло зависит от степени стеноза клапана легочной артерии и всегда предполагает проведение открытой кардиохирургической операции. При выраженном стенозе клапана и нарушении кровообращения малышей оперируют сразу после рождения, проводя перед этим курс терапии, позволяющей компенсировать и стабилизировать состояние ребенка. При менее выраженном стенозе детей стараются оперировать в течение 1-го года жизни. В любом случае после операции такие дети находятся на контроле у детского кардиолога и кардиохирурга пожизненно.
Какие варианты врожденных пороков сердца существуют или классификация врожденных пороков сердца?
При формировании порока сердца у новорожденного из-за неправильного строения структур и стенок сердца происходит нарушение правильной циркуляции крови в сосудистом русле. Условно все пороки сердца, проявляющиеся при рождении делят на простые и сложные. Среди простых наиболее распространенными являются дефекты или отверстия перегородок камер сердца, в результате чего происходит смешивание обогащенной (артериальной) и обедненной (венозной) крови, или стенозы (сужения) клапанов, которые нарушают (блокируют) поток крови, поступающий в легкие или другие органы организма. Более сложные дефекты обычно представляют собой комбинацию из простых сердечных пороков.
Примеры простых ВПС.
Дефекты в перегородке сердца.
Перегородка сердца это мышечная стенка, отделяющая друг от друга левую и правую половину сердца. Именно эта перегородка предотвращает смешивание артериальной и венозной крови. В процессе своего внутриутробного развития кровообращение ребенка построено таким образом, что между малым и большим кругом кровообращения существует несколько сообщений (овальное окно между левым и правым предсердием, открытый артериальный проток между аортой и легочной артерий), которые через какое-то время после рождения самостоятельно закрываются. Эти отверстия являются физиологичными. Однако, в ряде случаев закрытия этих отверстий не происходит и формируются дефекты в перегородках.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
ДМПП – это отверстие, расположенное в части перегородки, разделяющей верхние камеры сердца или предсердия. В результате формирования этого дефекта обогащенная кислородом кровь через это отверстие поступает из левого предсердия в правое, что уменьшает поступление крови в левый желудочек и соответственно уменьшает количество поступления обогащенной кислородом крови к органам и тканям организма. В большинстве случаев ДМПП редко себя проявляет клинически и симптомы ДМПП появляются только при формировании больших по размерам дефектов.
ДМПП может быть маленьким или большим. При небольших размерах ДМПП происходит смешивание лишь небольших количеств крови между предсердиями. При этом не возникает серьезных изменений в циркуляции крови, газовый состав артериальной и венозной крови меняется мало и при этом не требуется выполнения специального лечения. Кроме того, с возрастом некоторые из этих дефектов самостоятельно закрываются. Однако при более крупных дефектах межпредсердной перегородки постоянный поток крови не дает этим отверстиям закрываться.
Крупные ДМПП могут потребовать хирургического лечения. В последнее время появились варианты малотравматичного внутрисосудистого (эндовасклярного) лечения подобных дефектов – установка различных окклюдеров (заглушек), закрывающих сообщение между предсердиями.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
ДМЖП – это отверстие между нижними камерами – желудочками. В результате формирования этого отверстия обогащенная кислородом кровь поступает из левого желудочка в правый, вместо того, чтобы при сокращении поступать в аорту и дальше к органам и тканям организма.
Как и дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП может быть небольшого или большого размера. При маленьком размере дефект обычно закрывается самостоятельно или требовать минимального лечения. Крупные ДМЖП приводят к перегрузке левого желудочка, увеличению интенсивности его сокращения и повышению артериального давления в правых отделах (камерах) сердца и легких из-за поступления дополнительного объема крови. Увеличение работы сердца и его износ могут привести к формированию сердечной недостаточности и нарушению роста ребенка. Если дефект межжелудочковой перегородки вовремя не закрыть, сохраняющееся высокое артериальное давление в легких или легочная гипертензия может вызвать постепенный склероз и сужение мелких легочных артерий и в дальнейшем пневмосклероз. Для коррекции такого врожденного порока сердца как ДМЖП обычно используется открытая кардиохирургическая операция.
Врожденная патология клапанов.
Простые ВПС могут стать причиной неправильного развития клапанов сердца, поддерживающих нормальную циркуляцию крови между предсердиями и желудочками, а также между желудочками и крупными сосудами (аортой и легочным стволом). Существует следующая врожденная клапанная патология:
· Стеноз клапана. Это состояние, когда сердечный клапан полностью не открывается, вызывая дополнительную нагрузку на сердечную мышцу, что необходимо для прокачивания крови через суженный клапан.
· Атрезия клапана. Это состояние, когда сердечный клапан формируется неправильно, образуется резкое сужение в месте его формирования и кровь вообще не проходит из одной камеры сердца в другую.
· Недостаточность и регургитация клапана. Это состояние, когда клапан полностью не закрывается и кровь «просачивается» обратно, формируя дополнительную нагрузку на сердца.
Наиболее распространенным врожденным клапанным пороком является стеноз клапана легочной артерии. Степень такого стеноза может быть различной, от умеренного до выраженного. При умеренном стенозе легочного клапана течение патологии может быть абсолютно асимптомным и дефект клапана может быть выявлен при аускультации по характерному шуму в сердце. Обычно умеренная степень стеноза не требует какого-либо лечения.
У новорожденного или ребенка с выраженным стенозом клапана легочной артерии, правый желудочек испытывает перегрузку при прокачивании крови через легочные артерии и легочную ткань. В результате через легкие проходит меньшее количество крови и соответственно артериальная кровь получает меньше кислорода, чем необходимо для поддержания полноценного тканевого обмена. Кровь становиться более темной и это проявляется изменением окраски кожных покровов, губ и ногтей в синюшный цвет, а само состояние носит название цианоза.
У детей старшей возрастной группы со стенозом клапана легочной артерии возможно появление такого признака, как резкая усталость и непереносимость физических нагрузок. В настоящее время методом выбора в лечении выраженного стеноза клапана легочной артерии является внутрисосудистая (эндоваскулярная) баллонная дилатация клапана с помощью специального баллонного катетера.
Примеры сложных ВПС.
Сложные врожденные пороки сердца лечатся преимущественно посредством хирургического вмешательства. Современные достижения медицины в диагностике и лечении данной категории пациентов позволяют проводить операции даже при очень сложных пороках, требующих использования высоких технологий.
Самым распространенным комбинированным (сложным) пороком сердца является тетрада Фалло, которая представляет собой комбинацию сразу четырех дефектов:
· Стеноз клапана легочной артерии (легочный стеноз).
· Крупный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
· Декстрапозиция аорты – состояние, когда аорта отходит правого желудочка или же высокое отхождение аорты от левого желудочка, тогда получается, что при суженном выводящем тракте легочной артерии, при сокращении обоих желудочков кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает только в аорту, то есть аорта является выносящим трактом для обоих желудочков сердца. В результате бедная кислородом кровь поступает только в аорту вместо легочного ствола, вызывая синюшность кожных покровов, поэтому такой порок относят к «синим».
· Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышечной стенки правого желудочка, возникающая при формировании постоянной нагрузки на правые отделы сердца, необходимой для прокачивания крови в легочную артерию.
У новорожденных и грудничков с тетрадой Фалло возможно развитие эпизодов цианоза, иногда очень даже выраженного. Раньше такой вариант сердечного порока не оперировали в период после рождения или по истечении первого года жизни. При взрослении такие дети резко отставали в развитии и быстро утомлялись при малейшей физической нагрузке. Однако, в современных условиях тетрада Фалло хорошо поддается хирургическому лечению и коррекции в более раннем возрасте, что позволяет детям с этим пороком развиваться наравне со своими сверстниками и предотвратить появление симптомов порока.
Тактика планируемого хирургического лечения при тетраде Фалло зависит от степени стеноза клапана легочной артерии и всегда предполагает проведение открытой кардиохирургической операции. При выраженном стенозе клапана и нарушении кровообращения малышей оперируют сразу после рождения, проводя перед этим курс терапии, позволяющей компенсировать и стабилизировать состояние ребенка. При менее выраженном стенозе детей стараются оперировать в течение 1-го года жизни. В любом случае после операции такие дети находятся на контроле у детского кардиолога и кардиохирурга пожизненно.